Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego
1 Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung 2 Oddział Chirurgii Dziecięcej i Urologii Szpitala Dziecięcego im. prof. dr. med. Jana Bogdanowicza w Warszawie. Kierownik: lek. med. Piotr Pogorzelski Adres do korespondencji: Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej CSK MON WIM, ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa, tel.: 22 681 72 36 Praca finansowana ze środków własnych
Pediatr Med rodz Vol 6 Numer 3, p. 225-230
STRESZCZENIE
Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka.
Słowa kluczowe: plamica Schönleina-Henocha, zapalenie naczyń, powikłania, wgłobienie, martwica jelit